Get Adobe Flash player

Эпидемиология

Соматостатинома — редчайшая опухоль ПЖ. Распространённость составляет 1 случай на 4 млн человек. В 90% случаев опухоль злокачес­твен ная. В 71,4% случаев соматостатинома ПЖ локализуется в головке. Размеры опухоли варьируют в пределах 2— Ю см. Характерны частые и ранние метастазы, чаще всего в печень. Патоморфологически соматостатиномы могут быть разделены на две группы: опухоли ПЖ (преимущественно инсулярные карциномы) и пищеварительного тракта (близки по структуре к карциноидным опухо­лям). В большинстве случаев соматостатиномы ПЖ имеют злокачествен­ный характер, в то время как злокачественные соматостатиномы пищева­рительного тракта редки. Во многих случаях у больных соматостатиномой ПЖ обнаруживают метастазы в печени. Соматостатиномы описаны также в области БД С и сосочка санториниевого канала. Описаны ректальные карциноидьт, в которых иммуногистохимическим методом определили соматостатин-позитивные клетки. Соматостатиномы встречаются и у больных с множественным эндокринным аденоматозом

Опухоль опасна, если она имеет гландулярное или плеоморфное гистологическое строение, что позволяет предполагать аденокарцино­му. Опасность увеличивается при наличии поражённых регионарных лимфатических узлов или метастазов в печень. Псаммоматозные тель­ца в опухоли в значительной мере указывают на наличие эндокринной опухоли.

Соматостатинома характеризуется различными патофизиологически­ми синдромами, в том числе опухолевым и эндокринным. Опухолевый синдром связан с медленным ростом эндокринной опухоли, характери­зуется неспецифической клинической картиной. Эндокринный синдром развивается вследствие гиперсоматостатинемии. Концентрация сома — тостатина в опухоли значительно колеблется и не коррелирует с клини­ческой картиной.