Get Adobe Flash player

Обратное вариабельное расположение органов

Или гетеротаксия — аномальное расположение внутренних органов и магистральныхсосудовпосравнениюкаксправильнымрасположением органов, так и с зеркальным. У пациентов с данной аномалией развития врождён­ные пороки сердца регистрируют в 50— 100% случаев. Отличительной осо­бенностью гетеротаксии выступает вариабельный спектр различных ано­малий развития. Несмотря на это выделяют две основных разновидности порока: левыйизомеризмсполиспленией и правыйизомеризмсаспленией (см. рис. 3-1 в, г, CD). Левый изомеризм с полиспленией, или билатеральная левосторон — ность, характеризуется разнообразными нарушениями положения боль­шинства внутренних органов и образованием нескольких селезёнок, как правило, небольших размеров. До сих пор не выделено обшей комбина­ции аномалий, которая была бы абсолютно патогномоничной для этого порока развития. Следует отметить, что при данном пороке развития иногда имеется нормальная селезёнка, однако н большинстве случаев всё же присутствует множество селезёнок небольших размеров, которые расположены в правой или левой половине живота. Число селезёнок не превышает 10 (в среднем 6). У пациентов с левым изомеризмом и поли­спленией относительно реже встречают врождённые пороки развития сердца (50—90%), что более благоприятно в прогностическом плане, чем при правом изомеризме с аспленией. Правый изомеризм (situs ambiguous) с аспленией характеризуется разнообразными нарушениями положения большинства внутренних органов и отсутствием селезёнки. У большинства пациентов с право­сторонним изомеризмом и аспленией наблюдают тяжёлые врождённые пороки сердца с частотой 99—100%.

Отдельно выделяют так называемый мультиорганный мальрота — пионный синдром, когда имеет место мальротация органов брюшной полости, кольцевидная ПЖ без декетракардии. Поджелудочная железа при зеркальном расположении внутренних органов У большинства пациентов с обратным расположением органов врож­дённой патологии ПЖ не отмечают. Поджелудочная железа располо­жена зеркально относительно нормы ). Нам известен единственный случай врождённой кистозной дегенерации ПЖ у двух сибсов с этим пороком.