Get Adobe Flash player

Патофизиология

ПП секретируется отдельными клетками примерно в половине всех эндокринных опухолей ПЖ. Секретирующие ПП-клетки выявляют у 22—39% больных инсулиномами, 67% глюкагономами, 50—77% випо — мами, 17—26% гастриномами, у 33% АКТГ-омами. У 50% больных кар — циноидными опухолями содержание ПП в плазме крови слегка повы­шено. Ситуация осложняется тем фактом, что смешанные опухоли, гиперплазия ПП-клеток в сочетании с другими функционирующими островковоклеточными опухолями, незидиобластозом и множествен­ными островковыми опухолями, продуцирующими ПП, были описаны самостоятельно или как часть синдрома МЭН-1. У ряда больных с секретирующими ПП опухолями обнаруживают похудание, механическую желтуху, диарею, стеаторею, гипохлоргидрию, гепатомегалию и боли в животе (обусловленные метастазами в печени), а также тромбоз селезёночной или воротной вены. У некоторых больных диарея возникала до 10—20 раз в день, общий объем фекалий достигал 1—1,5 л в день, в том числе и во время голодания.

Наличие малых по размерам опухолей, продуцирующих ПП, можно заподозрить, если уровень ПП в плазме крови повышен в течение нескольких месяцев. Диагностическое значение имеет как базальное, так и стимулированное белковым завтраком повышение ПП. У больных панкреатическими пол и пепти домами базальная кон­центрация ПП в сыворотке крови колеблется от 394 до 35 100 пг/мл. В качестве лабораторной диагностики используют тест с атропином, поскольку секреция ПП опухолью автономна и не подавляется этим препаратом, в противоположность высвобождению ПП в норме.

Диагностическая точность повышенной концентрации ПП как маркёра панкреатической полипептидомы увеличивается на 50—60% при определении экспрессии ПП в ответ на введение секретина. Ответ более 5000 пг/мл в минуту превышает два стандартных отклонения от среднего значения у здоровых лиц. Следует иметь в виду, что содержание ПП в плазме крови повыша­ется в старших возрастных группах, а также у больных, применяющих в избыточных количествах слабительные, страдающих сахарным диа­бетом, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом или язвенной болезнью. Специфичных признаков при использовании методов визуализа­ции нет.