Get Adobe Flash player

Поджелудочная железа при левом изомеризме с полиспленией

Печень и желчный пузырь при этой аномалии развития расположе­ны вариабельно: по срединной линии, справа, значительно реже слева. В большом обзоре, включавшем 146 пациентов с полиспленией, ано­мальное расположение органов брюшной полости наблюдали только в 56% случаев. При данном синдроме встречают квадродупликатуру жёлчных протоков и билиарную агрезию. Нередко при этой аномалии развития страдает и ПЖ, что обусловлено особенностями её эмбриоге­неза. В 75% случаев регистрируют гипоплазию ПЖ (дорсальная агене — зия), в остальных случаях железа исходно не изменена. Головка железы расположена справа от срединной линии, реже— совпадает с ней Описаны случаи врождённой деформации, атро­фии ПЖ, сочетания кольцевидной ПЖ с дуоденальной атрезией при этом пороке развития.
Поджелудочная железа при правом изомеризме с аспленией Аномалию чаще встречают у мужчин, приблизительно соотноше­ние мужчинькженщины — 3:2. Врождённые пороки сердца встреча­ют при этой аномалии развития с высокой частотой. Большинство пациентов имеют тяжёлый иммунодефицит, частично обусловлен­ный врождённым отсутствием селезёнки. Именно поэтому анома­лию, как правило, регистрируют в неонатальном периоде, она характеризуется высокой летальностью в первый год жизни (95%). Соответственно, порок развития достаточно редко обнаруживают у взрослых. Печень, жёлчный пузырь и жёлчевыводящие пути рас­полагаются срединно, реже справа. ПЖ у большинства пациентов расположена ннутрибрюшинно в срединной позиции, не гипопла — зировапа; реже находится между мезентериальной артерией и веной (см. рис. 3-35, CD) и характеризуется дистальной агенезией. Как прави­ло, большая часть органов брюшной полости локализованы справа, за исключением толстой кишки, располагающейся слева. Вариабельные формы нарушений интестинальной ротации включают отсутствие рота­ции, неполное вращение и обратное вращение. В ряде случаев толстая кишка расположена забрюшинно, располагаясь спереди или позади тонкой кишки.