Get Adobe Flash player

Развитие кольцевидной ПЖ

Таким образом, одним из последствий в течение перинатального периода выступает атрезия или стеноз ДП К. Стеноз вследствие кольцевидной ПЖ начинает формироваться с 8 нед фетальной жизни. Развитие такого стеноза происходит не только из — за атрофии двенадцатиперстного сегмента, вследствие компрессии кольцевидной ПЖ на развивающуюся ДПК, но также из-за аномаль­ной дифференцировки интестинального сегмента, причиной которой может быть сбой морфогенетической корреляции. Имеются данные о встречаемости этой аномалии развития у сиб — сов, в ряде случаев отмечают взаимосвязь и между поколениями. Это предполагает, что большое значение в развитии кольцевидной ПЖ играет наследственность. Данная точка зрения имеет широкую поддержку в литературе, однако, несмотря на успехи панкреатологии и медицинской генетики, она до сих пор рассматривается в рамках гипотезы, поскольку мутация, вызывающая данные отклонения, не выявлена, как и не определён и тип её наследования, считающийся, по всей видимости, аутосом но-рецессивны м. Наследственную теорию подтверждает факт нередкой ассоциации кольцевидной ПЖ с другими пороками развития ЖКТ, а иногда и дру­гих органов и систем. В целом частота сочетанных с кольцевидной ПЖ аномалий развития колеблется в пределах 6,7—38,0%. В комбинации с кольцевидной ПЖ в 10-28,5% встречают атрезию и стеноз ДПК, в 42,8—80% интестинальную мальротацию, в 14,2% врождённые пороки развития сердца и дивертикул Меккеля.

Хромосомные аномалии регистрируют у 31% новорождённых с кольцевидной ПЖ, чаще встречают трисомию 21-й хромосомы (синд­ром Дауна) в 14,2—27,0% случаев.