Get Adobe Flash player

Риск развития кольцевидной ПЖ у больных с синдромом Дауна

Он превышает таковой для прочей популяции более чем в 300 раз. Известны спорадические случаи выявления мозаич­ной трисомии 8 хромосомы, ассоциации кольцевидной ПЖ с синдро­мом Якобсена (редкой хромосомной аномалией вследствие терминаль­ной делеции 1 Iq). Основные признаки синдрома — замедление роста и психомоторного развития, тригоноцефалия и дисморфизм лица. Очень редко кольцевидная ПЖ сочетается с синдромом Ротмунда-Томпсона, характеризующегося аутосомно-доминантным типом наследования, пойкилодермой, алопецией, ювенильной катарактой, гипогонадизмом, аномалиями развития скелета и зубочелюстной системы. Известны случаи сочетания многочисленных врождённых аномалий развития, включающих помимо кольцевидной ПЖ диабет новорождён­ных, удвоение пищевода, атрезию пищевода, двенадцатиперстной, тощей и прямой кишки, аплазию и гипоплазию жёлчного пузыря, аплазию перикарда, мальротацию кишечника и др. Описано сочетание расщеп­лённой ПЖ (pancreas divisum) и кольцевидной ПЖ у одного больного. Достаточно редкой комбинированной аномалией развития выступает сочетание аномалии положения (situs inversus) с кольцевидной ПЖ. Чаще всего кольцевидная ПЖ формируется вокруг нисходящей части ДПК, крайне редко вокруг горизонтальной части ДПК. Как правило, ткань головки ПЖ окружает нисходящую часть ДПК, соот­ветственно, в виде кольца или в виде неполного кольца (подковы). Значительно чаще встречают неполное кольцо — 75% случаев, полное кольцо — только в 25%. Кольцо, опоясывающее ДПК, обычно более выражено спереди (см. рис. 3-10, CD), состоит из плотной мелкодольчатой ткани, гисто­логически имеющей строение, типичное для ПЖ, иногда с явлениями меж — и внутридолького фиброза. В зависимости от диаметра образовав­шегося кольца формируется полная или частичная обструкция ДПК.