Get Adobe Flash player

Випома

Випомы — эктопические ортоэндокринные опухоли островко — вого аппарата ПЖ, продуцирующие ВИП, В норме островковые клетки не синтезируют ВИП. Первое сообщение о водной диарее и не-р-островково-клсточной опухоли ПЖ, отличной от синдрома Золлингера—Эллисона, появилось в литературе в конце 50-х годов. В настоящее время считают, что ВИП — главный медиатор патофизи­ологии синдрома водной диареи. В 1974 г. Ж. Вернер и А. Моррисон проанализировали 54 случая синдрома, впоследствии получившего наименование синдрома Вернера—Моррисона — VDHA (акроним VDHA— водная диарея, гипокалиемия, ахлоргидрия). Примерно в 10% случаев випомы располагаются вне ПЖ, большей частью в нервной ткани (мозговом слое надпочечников, периганглио — нарной ткани; как ганглионейробластомы). Описаны соответствующие опухоли в лёгких, почках, толстой кишке. Остальные 90% випом разви­ваются в ПЖ; 10-20% этих поражений мультифокальные (обычно как элемент МЭН-1). Примерно половина панкреатических островковых опухолей, продуцирующих ВИП, злокачественные. Опухоли ПЖ в подавляющем большинстве случаев одиночные, редко имеют диаметр более 8 см. Примерно в 40% случаев определяют метастатическое пора­жение региональных лимфатических узлов и печени. У 55% больных с генерализованным опухолевым процессом метастазы в печени имеют крупные размеры.

В некоторых случаях опухоль, вызывающая синдром Вернера — Моррисона, представляет собой ганглиопейрому, ганглионейроблас — тому (особенно у детей), атипичную феохромоцитому, локализующу­юся в грудной клетке, ретроперитонеально или в мозговом веществе надпочечников. При отсутствии высокого уровня ВИП в плазме крови и опухоли ПЖ говорят о так называемом «псевдосиндроме Вернера — Моррисона». Следует учитывать возможность спонтанного изменения концентрации ВИП до лечения у больных синдромом Вернера — Моррисона, хотя и в этих случаях она значительно (примерно в 8 раз) превышает норму.