Get Adobe Flash player

Врож­дённый сахарный диабет

Основным клиническим проявлением аномалии выступает, поскольку большинство островков в норме располагаются в хвосте, а также выраженная стеаторея, болевой абдоми­нальный синдром, аналогичный таковому при рецидивирующем панк­реатите. Существуют описания длительного латентного течения анома­лии с последующим присоединением сахарного диабета. Клиническое течение ХП, развившегося на фоне гипоплазии ПЖ, не имеет патогно — монлчных отличий. Описаны клинические манифестации этого порока развития механической желтухой, случаи малигнизадии гипопластич — ной ПЖ в молодом возрасте, ассоциации с полисштенией, аутоиммун­ным атрофическим гастритом. Диагностика основана на методиках визуализации. При УЗИ, КТ, МРТ ПЖ определяют гипоплазированную железу с сохранением ана­томических отделов (тотальная гипоплазия) или одну лишь голо­вку (частичная гипоплазия, или агенезия дорсального сегмента ПЖ). Аналогично при ЭРХПГ и МРХПГ в первом случае может быть выявлен ППЖ, в то время как при дорсальной агенезии он либо практически не выражен, либо отсутствует вовсе, а головка дренируется санториниевым протоком. Большие сложности в диагностике мот возникать у пожи­лых пациентов и больных, длительно страдающих рецидивирующим ХП, когда атрофия ПЖ имитирует гипоплазию, особенно при наличии опухоли ПЖ.

Результаты гистологического исследования ПЖ при её гипоплазии характеризуются диффузными фиброзными изменениями паренхимы с небольшим количеством экзокринной паренхимы с различной плот­ностью островков Лангерганса, при дорсальной агенезии тело и хвост могут представлять собой узкие прослойки жировой ткани, в то время как экзо — и эндокринная паренхима в области головки может быть сохранена.